Penyakit Stenosis Katup Mitral

Stenosis katup mitral jantung adalah salah satu gangguan katup jantung yang banyak dijumpai. Stenosis berarti penyempitan atau kekakuan katup jantung sehingga katup jantung tidak dapat membuka dengan sempurna. Penyakit ini paling banyak disebabkan oleh penyakit demam reumatik. Penyebab lain dari kasus stenosis ini bisa gangguan kongenital atau

Daftar Isi

Patogenesis Stenosis Katup Mitral pada Demam Reumatik

Hampir 99% kasus penyakit demam reumatik melibatkan perubahan pada katup mitral. Sekitar 25% pada kasus penyakit jantung rheumatik memiliki stenosis mitral saja sedangkan 40% kombinasi dari stenosis dan regurgitasi dari katup mitral. Adapun keterlibatan lebih dari satu katup terdapat pada 38% kasus dengan 35% melibatkan juga katup aorta dan 6% melibatkan katup trikuspid.

Perubahan pada katup mitral yang terjadi akibat penyakit jantung reumatik adalah berupa penebalan dari tepi leaflet, fusi dari komisura, serta fusi dan pemendekan dari chordae. Pada kasus yang lanjut, penebalan katup menajdi sangat berat sehingga katup trikuspid tidak bisa membuka atau menutup sehingga suara jantung pertama menjadi berkurang dan menyebabkan gabungan stenosis dan insufisiensi dari katup mitral.

Untuk membahas mengenai penyakit demem reumatik dan penyakit jantung reumatik dapat lebih lanjut dipelajari pada artikel ini.

Penyebab Lain Stenosis Katup Mitral

Mitral stenosis akibat kongenital biasanya jarang dan dapat terdiagnosis pada waktu kecil. Stenosis ini jarang terjadi sebagai akibat dari penyakit carcinoid ganas, penyaki lupus, arthritis rheumatoid, dan sebagai akibat dari penyakit mucopolysacharidosis fenotip Hunter-Hurler, penyakit Fabry, dan Whipple. Stenosis katup mitral juga dapat disebabkan oleh obat methysergide. Sindrom Lutembacher adalah hubungan antara defek septum atrial (ASD) dengan mitral stenosis akibat penyakit rheumatik.

Keadaan lain yang berkaitan dengan mitral stenosis adalah obstruksi dari aliran ventrikel kiri seperti tumor di atrium kiri terutama myxoma, thrombus di atrium kiri, endokarditis infektif dengan vegetasi yang besar, atau membran kongenital di atrium kiri. Pada pasien lanjut usia, kalsifikasi dari anulus katup mitral akan menghambat pergerakan katup sehingga menyebabkan mitral stenosis fungsional.

Patofisiologi Stenosis Katup Mitral

Deskriptor atau penggambaran paling bermanfaat dalam menentukan tingkat keparahan dari stenosis adalah derajat terbukanya katup saat diastol atau luas orificium katup mitral. Pada orang dewasa, luas dari orificium katup mitral adalah 4 sampai 6 cm². Pada stenosis katup mitral yang ringan, dimana luas orificum mengecil menajdi 2 cm², darah hanya akan mengalir dari atrium ke ventrikel bila didorong oleh adanya perbedaan tekanan.

Apabila luas bukaan orificium lebih sempit lagi, menjadi 1 cm² yang merupakan stenosis katup mitral yang berat, diperlukan perbedaan tekanan setidaknya 20 mmHg agar darah dapat mengalir dan menjaga cardiac output dalam batas normal pada saat istirahat. Hubungan antara perbedaan tekanan dan adanya stenosis tersebut dapat dililihat pada gambar di bawah ini:

Perubahan pola tekanan intrakardia pada kondisi normal dibandingkan dengan kondisi stenosis katup mitral

Untuk menjaga cardiac output, maka respon atrium dalam keadaan adanya mitral stenosis adalah memberi tekanan dengan berkontraksi. Peningkatan tekanan atrium akan meningkatkan tekanan vena dan kapiler pulmonalis sehingga menyebabkan sesak saat aktivitas. Gejala sesak pada pasien dengan stenosis mitral muncul pertama kali saat takikardia saat beraktivitas, hamil, hipertiroidisme, anemia, infeksi, atau AF. Takikardia ini menyebabkan

Peningkatan aliran darah yang melintasi bukaan katup mitral, menimbulkan peningkatan tekanan atrium kiri lebih lanjut
Penurunan waktu pengisian diastolik sehingga menurunkan cardiac output

Terjadinya Gagal Jantung Pada Stenosis Katup Mitral

Dikarenakan semakin cepat laju jantung, maka proporsi diastol akan jauh lebih pendek dibandingkan sistol, maka waktu pengisian diastol dari ventrikel kiri akan semakin pendek seiring semakin cepat laju jantung. Karena itu, semakin cepat nadi, maka tekanan atrium kiri akan semakin besar. Tingginya tekanan ini apabila digabungkan dengan kondisi stenosis dan semakin kecilnya volume diastolik ventrikel kiri akan menyebabkan gejala sesak dan edema paru pada pasien stenosis mitral yang mengalami AF.

Selain mempengaruhi cardiac output, adanya mitral stenosis juga akan menyebabkan hipertensi pulmoner. Dilatasi atrium kiri dan stasis darah juga akan meningkatkan risiko untuk terbentuknya trombus.

Seperti disebutkan di atas, bahwa pada stenosis mitral dapat terjadi hipertensi pulmoner. Hipertensi ini dapat bersifat adaptif karena hipertensi pulmoner akibat konstriksi arteri pulmonalis akan mengurangi edema paru dengan mengurangi aliran darah ke paru serta mengurangi stasis di atrium kiri. Namun, efek dari hipertensi pulmoner ini adalah turunnya cardiac output.

Pada pasien dengan stenosis mitral yang berat, dapat terjadi pirau dari vena pulmonalis ke vena bronchialis. Pirau ini bisa menyebabkan hemotisis karena kongesti vena paru.

Evaluasi Stenosis Mitral

Untuk menilai anatomi dari katup mitral dapat menggunakan skor WIlkins, skor Cormier, dan Echo Score. Di bawah ini disajikan tabel mengenai ketiga skor tersebut:

Penilaian anatomi katup mitral menurun skor Wilkins
Grade	Mobilitas	Penebalan	Kalsifikasi	Penebalan subvalvular
1	Mobilitas tinggi, hanya ujung leaflet yang terestriksi	Tebal hampir normal (4-5 mm)	Area tunggal peningkatan echogenitas	Minimal, hanya di bawah leaflet mitral
2	Mobilitas normal pada leaflet basal dan tengah	Leaflet tengah normal, penebalan di ujung leaflet (5-8 mm)	Peningkatan echogenitas tersebat namun hanya di bagian margin leaflet	Penebalan struktur chorda sampai 1/3 panjang chorda
3	Katup tetap maju ke depan saat diastole, terutama dari bagian basal	Penebalan pada seluruh leaflet (5-8 mm)	Echogenitas meluas sampai bagian tengah leaflet	Penebalan sampai 1/3 distal chorda
4	Tidak ada atau minimal dari pergerakan maju leaflet saat diastol	Penebalan menyeluruh jaringan leaflet (>8-10 mm)	Peningkatan echogenitas ekstensif di seluruh jaringan	Penebalan ekstensif dan pemendekan dari chorda sampai musculus papillaris
Skor total adalah penjumlahan dari keempat item yang dinilai

Penilaian skor Cormier
Grup Ekhokardiografi			Anatomi katup mitral
Grup 1			Leaflet mitral anterior tidak berkalsifikasi dan fleksibel dengan penyakit subvalvular (chorda tipis, panjang > 10 mm)
Grup 2			Leaflet mitral anterior tidak berkalsifikasi dan fleksibel dengan penyakit subvalvular berat (penebalan chordae < 10 mm)
Grup 3			Kalsifiaksi katup mitral dengan derajat berapapun, dinilai dengan fluoroscopy dengan berapapun derajat keadaan kondisi subvalvular

Echo Score "Revisited"
Variabel ekhokardiografi			Poin
Area katup mitral < 1 cm2			2
Maximum leaflet displacement < 12 mm			3
Commissural area ratio >1,25			3
Keterlibatan subvalvular			3
Risk groups for Echo score “Revisited”: low (score 0 - 3); intermediate (score 4 - 5); high (score 6 - 11)

Tatalaksana Stenosis Katup Mitral

Indikasi untuk tindakan bedah atau perkutan pada stenosis katup mitral adalah sebagai berikut:

PMC diindikasikan pada pasien dengan gejala tanpa ada penyulit (unfavorable characteristic) untuk PMC (IB)
PMC diindikasikan untuk semua pasien stenosis katup mitral yang bergejala dan kontra indiaksi atau berisiko tinggi untuk dilakukan tindakan bedah begitu pula sebaliknya (IC)
PMC sebagai terapi awal untuk pasien yang bergejala apabila anatomi suboptimal namun secara klinis unfavorable untuk PMC (IIaC)
Untuk pasien stenosis katup mitral namun tidak bergejala, PMC dipertimbangkan bila karakteristik anatomik sesuai dengan indikasi PMC (IIaC) dan:
- Risiko tromboembolisme tinggi (riwayat tromboemboli sistemik, dense spontaneous contrast di LA, AF)
- Risiko tinggi gangguan hemodinamik (tekanan arteri pulmonalis >50 mmHg saat istirahat, memerlukan bedah non kardiak, merencanakan kehamilan)
Unfavorable characteristic untuk PMC:
- Klinis:
  - Usia lanjut
  - Riwayat commissurotomy
  - NYHA kelas IV
  - AF permanen
  - Hipertensi pulmonal berat
- Ciri anatomis
  - Echo Score >8
  - Cormier score >3
  - Area katup mitral sangat kecil
  - Regurgitasi trikuspid berat

Tatalaksana mitral stenosis — CI = contra-indication; MS = mitral stenosis; PMC = percutaneous mitral commissurotomy. ^aHigh thromboembolic risk: history of systemic embolism, dense spontaneous contrast in the left atrium, new-onset atrial fibrillation. High-risk of haemodynamic decompensation: systolic pulmonary pressure >50 mmHg at rest, need for major non-cardiac surgery, desire for pregnancy. ^bSurgical commissurotomy may be considered by experienced surgical teams or in patients with contra-indications to PMC. ^cSee table of recommendations on indications for PMC and mitral valve surgery in clinically significant mitral stenosis. ^dSurgery if symptoms occur for a low level of exercise and operative risk is low.

Percutaneous Mitral Commissurotomy (PMC)

Unfavorable characteristic untuk PMC, artinya pada kasus ini sebaiknya tidak dilakukan PMC:

Klinis:
- Usia lanjut
- Riwayat commissurotomy
- NYHA kelas IV
- AF permanen
- Hipertensi pulmonal berat
Ciri anatomis
- Echo Score >8
- Cormier score >3
- Area katup mitral sangat kecil
- Regurgitasi trikuspid berat

Kontraindikasi PMC

Area katup mitral >1,5 cm²
Thrombus atrium kiri
Regurgitasi mitral lebih dari ringan
Kalsifikasi berat atau bikomissural
Tidak ada fusi dari komissura
Terdapat penyakit katup aorta yang berat atau kombinasi stenosis dan regurgitasi trikuspid berat yang memerlukan tindakan bedah
Terdapat CAD yang memerlukan tindakan oeprasi bypass.

Perbandingan Antara Terapi Bedah dan Perkutan/PMC

Teknik	Keuntungan	Kerugian
Closed surgical valvotomy	Murah	Tidak ada visualisasi langsung dari katup
	Sederhana	Hanya mungkin untuk katup fleksibel tanpa kalsifikasi
	Hasil hemodinamik baik pada pasien terpilih	Kontraindikasi bila ada MR > 2+
	Hasil jangka panjang baik	Anestesi umum
Open surgical valvotomy	Visualisasi katup langsung	Hasil terbaik hanya untuk katup fleksibel tanpa kalsifikasi
Open surgical valvotomy	Memungkinkan valvuloplasti bila ada MR	Anestesi umum
Penggantian katup	Dimungkinkan untuk semua pasien, tidak melihat adanya kalsifikasi maupun adanya MR	Anestesi umum
		Efek hilangnya kontinuitas otot annular-papiler terhadap fungsi LV
		Katup prostetik
		Antikoagulasi kronik
Balloon mitral valvotomy	Pendekatan perkutan	Tidak ada visualisasi langsung dari katup
	Anestesi lokal	Hanya mungkin untuk katup fleksibel tanpa kalsifikasi
	Hasil hemodinamik baik pada pasien terpilih	Kontraindikasi bila ada MR > 2+
	Hasil jangka panjang baik

Terapi Medis

Untuk memperbaiki gejala sementara dapat diberikan diuretik, beta blocker, digoxin, atau CCB non dihidropiridin. Pemberian antikoagulan ditujukan dengan target INR 2-3 baik untuk AF onset baru ataupun paroksismal.

Untuk pasien tanpa AF, pemberian antikoagulan apabula ada riwayat emboli sistemik atau adanya thrombus di atrium kiri. Pemberian antikoagulan juga dapat diberikan apabila ada kecurigaan thrombus yaitu waktu ekhokardiografi transesofageal didapatkan dense spontaneous echocardiographic contrast atau pembesaran atrium kiri (diameter M-mode > 50 mm atau volume LA >60 mL/m²). Pemberian antikoagulan NOAC tidak direkomendasikan.

Kesimpulan

Stenosis katup mitral merupakan gangguan katup yang banyak ditemukan. Biasanya, sebagian besar stenosis katup mitral disebabkan oleh demam reumatik. Gangguan sirkulasi yang disebabkan oleh katup mitral adalah berkurangnya curah jantung akibat pengisian ventrikel kiri yang berkurang. Perbaikan katup dapat dilakukan secara perkutan/PMC atau operasi. Jika gangguan mekanik ini dapat diperbaiki secepat mungkin, dapat menghindari efek jangka panjang seperti terjadinya hipertensi pulmoner yang berat.